本應(yīng)連接到左心室的主動(dòng)脈，走錯(cuò)路去了右心室；給肝腎等內(nèi)臟和下肢供血的主動(dòng)脈，卻因通道狹窄而供血不足……剛出生的男嬰安安（化名）被查出5種先天性心臟病，出現(xiàn)了缺氧、呼吸急促等癥狀。

　　記者昨從溫醫(yī)大附二院了解到，在心臟停跳201分鐘的情況下，安安接受了7個(gè)多小時(shí)的7個(gè)手術(shù)，他走錯(cuò)路的血管被撥亂反正回到“正途”，狹窄的通道被擴(kuò)成“大路”。手術(shù)后，安安的心臟裸露了3天才被放回胸腔內(nèi)。

男嬰合并5種先心病

　　上個(gè)月，安安出生，但醫(yī)生很快發(fā)現(xiàn)孩子有問題：皮膚蒼白、嘴唇發(fā)紫、呼吸急促。吸氧處理后，孩子缺氧的情況還是沒有好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的心臟B超檢查發(fā)現(xiàn)，孩子有多種先天性心臟病。此外，還有新生兒貧血、新生兒肺炎、新生兒ABO溶血性黃疸。

　　孩子被立即送往溫醫(yī)大附二院新生兒科。孩子的血氧飽和度維持在70%-80%，有時(shí)甚至低至60%左右，這都說明孩子缺氧嚴(yán)重。而右上肢和左下肢的血壓差，也提示孩子主動(dòng)脈給下肢輸血的管道不通，如主動(dòng)脈縮窄。

　　進(jìn)一步的檢查明確了安安的病情：右室雙出口（Taussig-Bing綜合征）、主動(dòng)脈縮窄、室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、重度肺動(dòng)脈高壓?！扒皟煞N是十分罕見、復(fù)雜的先天性心臟病，發(fā)病率分別約為3-9/100000、4/10000?！痹撛簝和男赝饪聘敝魅吾t(yī)師夏杰解釋，按此計(jì)算，右室雙出口在溫州的發(fā)病率，每年在1-3個(gè)。再合并主動(dòng)脈縮窄，就更是罕見了。

人體最大的血管走錯(cuò)了“房間”

　　正常情況下，人體的血液通過左心房流到左心室，再流到主動(dòng)脈這根人體最大的血管。經(jīng)過跑步、工作之后，血液中的氧氣被消耗變“臟”，再通過腔靜脈回流至右心房、右心室、肺動(dòng)脈，經(jīng)肺凈化之后再流到肺靜脈、左心房、左心室，形成一個(gè)單向循環(huán)。

　　但在安安身上，本該連接到左心室的主動(dòng)脈卻走錯(cuò)了“房間”，接到了右心室。沒有了主動(dòng)脈，左心室?guī)в醒鯕獾难壕蜎]有了出口。而走錯(cuò)路的主動(dòng)脈，通過右心室，只能獲得沒有氧氣、變“臟”的靜脈血，身體各部位沒法通過血液獲得氧氣，造成人體缺氧。

　　據(jù)介紹，主動(dòng)脈分成升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。升主動(dòng)脈往上給大腦、上肢供血，降主動(dòng)脈則是往下給肝腎等臟器和下肢供血。而主動(dòng)脈縮窄，意味著安安下肢得不到充足的血供?！罢５闹鲃?dòng)脈弓有4-6毫米粗，而安安的主動(dòng)脈弓只有正常嬰兒的一半。”兒童心胸外科主任醫(yī)師胡型銻表示，這意味著安安下半身獲得的血液，只有正常人的四分之一左右?！案共颗K器和下肢得不到供血，就會(huì)出現(xiàn)多臟器衰竭。”

這兩個(gè)病給孩子提供了一線生機(jī)

　　這種情況下，安安本等不到出生。但幸運(yùn)的是，他心臟的另外兩個(gè)疾病給了他一線生機(jī)。

安安兩個(gè)心室之間，有一個(gè)1厘米的“破洞”。左心室內(nèi)帶有氧氣的血液，通過這個(gè)洞分流了一部分給右心室，再流往主動(dòng)脈，給安安提供了少量的氧氣。但由于右心室的血液還未經(jīng)過凈化，造成血液中的氧氣仍然偏少，造成安安出現(xiàn)缺氧。

　　“另外，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈高壓，也給安安爭取了生機(jī)?！毕慕苷f，肺動(dòng)脈跟降主動(dòng)脈之間有一個(gè)通道叫動(dòng)脈導(dǎo)管，在胚胎期是開放的。孩子出生啼哭之后，氧氣進(jìn)入肺部，這個(gè)對氧氣非常敏感的組織就會(huì)收縮閉合，短則幾小時(shí)長則一個(gè)月。而安安的肺動(dòng)脈高壓，讓本不會(huì)逆流的肺動(dòng)脈中的部分血液從這個(gè)還未閉合的通道流往了降主動(dòng)脈，讓它不至于完全“斷流”。

手術(shù)中，心臟停跳了201分鐘

　　正是這一線生機(jī)，讓安安的手術(shù)可以再等等。

　　為何不馬上手術(shù)？胡型銻表示，孩子剛出生，耐受不了麻醉等風(fēng)險(xiǎn)，而且還有新生兒貧血、新生兒肺炎、新生兒黃疸等疾病。但是這個(gè)等待不可能太久。因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后，孩子的下肢血流會(huì)斷供。這個(gè)時(shí)間，最多只有一個(gè)月。

　　手術(shù)在安安出生25天后進(jìn)行。下午2點(diǎn)多，該院兒童心胸外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)開始給安安補(bǔ)心——打通狹窄的主動(dòng)脈通道，糾正走錯(cuò)路的主動(dòng)脈，移植細(xì)如發(fā)絲的冠狀動(dòng)脈，補(bǔ)上心室、心房2個(gè)洞和縫扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管，最后置入腹膜透析管備用。術(shù)中，安安的心臟停挑了201分鐘。

　　據(jù)悉，要“拓寬”主動(dòng)脈給下肢供血的通道，術(shù)中要切除降主動(dòng)脈狹窄部分，再進(jìn)行連接吻合。這個(gè)手術(shù)，得掐著時(shí)間完成。否則下肢血供“斷流”時(shí)間超過40分鐘，就可能導(dǎo)致安安下半身癱瘓或肝腎損傷。

下肢的血供可以暫時(shí)斷流，但大腦供血卻必須保證。醫(yī)生采用了低溫選擇性腦灌注——即將安安的體溫降到26℃，以保護(hù)心臟、減少機(jī)體代謝，切斷下肢供血，只給大腦單獨(dú)供血。20幾分鐘后，下肢供血通道“拓寬工程”完成，血液通過新通道流向安安下肢。

　　手術(shù)一直持續(xù)了7個(gè)多小時(shí)，醫(yī)護(hù)人員滴水未進(jìn)。安安進(jìn)入兒童ICU繼續(xù)觀察。由于孩子心臟組織的含水量較高，剛做完手術(shù)，安安的心臟出現(xiàn)水腫，“跳”出了胸腔。為避免關(guān)胸對心臟造成壓迫，醫(yī)生采用了延遲關(guān)胸的方法——讓心臟裸露在外，上面加蓋一層手術(shù)薄膜，等水腫消退之后，再將胸腔縫合關(guān)閉。

　　經(jīng)過治療，安安已于近日出院，為他治療的醫(yī)生多達(dá)十幾位，涉及新生兒科、麻醉手術(shù)室、兒童心胸外科、體外循環(huán)、超聲影像科、兒童重癥監(jiān)護(hù)室等多個(gè)科室和醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)。

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